泛視神經脊髓炎 復發率高達90% 新型生物製劑有效降低復發風險

50多歲的謝姓婦人某天開始突然不停打嗝、嘔吐，右眼視線出現黑點、左手無法動彈，求診許多科都找不出原因。她就這樣求診花費將近3個月的時間，反覆發病5次以上，導致右眼已經看不見，左眼也只剩下小範圍的視力；直到有一位醫生警覺到她的症狀，轉診進行神經理學檢查、磁振造影和血液檢查，最終確診為「泛視神經脊髓炎」（Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD）。

何謂泛視神經脊髓炎?

台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇說，泛視神經脊髓炎是一種中樞神經系統的自體免疫疾病，免疫系統因不明原因失調，導致原先應作為防護的免疫抗體，反而攻擊體內正常細胞，造成視神經、脊髓或腦部發炎。

泛視神經脊髓炎好發於亞洲、拉丁美洲等非白種人，尤其是30-40歲的女性，患者人數有逐年上升的趨勢，病狀主要會影響視神經、脊髓和大腦。

預防復發為治療關鍵

羅榮昇表示，每個患者發炎部位不同，產生症狀也不盡相同。舉例來如，視神經發炎會導致視力急速惡化和視野缺損，脊髓發炎會造成行動或感覺功能障礙。

泛視神經脊髓炎較少出現漸進性病程，而是經常出現症狀復發情況。臨床統計顯示，首次發病後又未獲得妥善治療的情況下，大約60%患者在第1年內會再次發作，3年內則有高達90%患者會復發。

臨床研究顯示，在未獲得妥善治療的情況下，90%患者會反覆急性發作，而且每次發作都可說是重度傷害，如此長期反覆發作會導致失明、癱瘓，甚至死亡，因此避免症狀復發是治療的重要關鍵。

羅榮昇說明，發病通常在數天內出現症狀，並在數周至數月逐漸改善。然而，長期反覆發作會導致累積性神經損傷，且每次復發都會導致患者的生活功能在短期內迅速惡化。

臨床統計顯示，如果缺乏妥善治療，近半數患者於發病後5年內需要仰賴輪椅或輔具行走，因此及早診斷並接受正確治療非常重要。

新型生物製劑專用藥物

成大醫學院附設醫院神經科醫生孫苑庭說，泛視神經脊髓炎的治療分成急性發作期和慢性穩定期，國際治療指引指出，無論是否首次發作，所有懷疑罹病的患者皆應立即以急性發作期治療，施打高劑量類固醇或進行血漿置換，以快速降低發炎反應。

由於泛視神經脊髓炎無法治癒，因此一旦確診，醫生與患者就應以預防復發作為長期治療目的，藥物選擇上也應以能有效減少復發次數為首要考量。

孫苑庭提出，以台灣來說，過往並無泛視神經脊髓炎的專用藥物，患者僅能仰賴其它免疫疾病通用的免疫抑制劑、類固醇等治療，但也連帶產生許多問題，例如：高劑量的副作用多、療效未經臨床試驗證實、復發風險仍高等。

不過，近年已有針對病理機制設計的新型生物製劑藥物出現，專門針對病理機轉設計。患者可通過每月皮下注射用藥，抑制免疫細胞反應、減少破壞中樞神經正常細胞，進而達到避免症狀復發的效果。

臨床試驗結果顯示，相較於安慰組，試驗組患者在使用此款藥物後，復發風險降低79%，用藥3年後有85%的患者未復發。此款藥物於2019年通過美國食品藥物管理署（FDA）核准，台灣在2020年底核准，期望能早日上市，造福更多泛視神經脊髓炎患者。

患者的權益需要被受重視

羅榮昇補充說，泛視神經脊髓炎初期發作會同時出現多種症狀，加上患者和醫護人員皆不熟悉此疾病，導致許多患者一開始不知道要前往哪一科求診，因而延誤及早治療的時機。還有一些患者會因為多次發作而造成功能損傷，在歷經輾轉求診後才確診，而現有藥物卻僅能延緩症狀，患者和家屬仍然必須承擔症狀復發的風險與恐懼。

如果患者能及早確診並接受正確的治療，即有機會避免症狀復發、減少失能狀況發生，也能避免造成後續巨大的家庭與社會負擔。在此也期待將來泛視神經脊髓炎能獲得更多關注與支持，幫助更多患者與家屬減輕負擔，安心地接受治療。◇