甚麼是硬皮病

硬皮病，皮膚病變。一般先見於雙側手指及面部，然後向軀體蔓延。初為水腫期，可有或無壓痕。繼之為硬化期，皮膚增厚變硬如皮革，緊貼於皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。最後為萎縮期，皮膚光滑而細薄，緊貼於皮下骨面，皮紋消失，毛髮脫落。硬皮部位常有色素沉著，間以脫色白斑，也可有毛細管擴張，以及皮下組織鈣化，面部皮膚受損造成正常面紋消失使面容刻板，張口困難。

硬皮病(scleroderma)是一種以局限性或瀰漫性的皮膚增厚、纖維化為特徵，可累及心、肺、腎、消化道等多個系統的自身免疫性疾病。患者的皮膚出現變硬、變厚和萎縮的改變，依據其皮膚病變的程度及病變累及的部位，可分為局限性和系統性兩型。系統性硬皮病，又稱為系統性硬化症，可累及皮膚、滑膜及內臟，特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統等，引起相應臟器的功能不全。本病患者女性明顯多於男性，比率約為3：1，可發生於任何年齡，以20～50歲多見，基本的病理變化是結締組織的纖維化、萎縮及血管閉塞性血管炎等。

系統性硬化症是醫學領域的一大難以治癒的頑疾，此病是免疫系統疾病，因病因不明，所以在臨床治療中很難下藥，目前尚無根治的方法。由於患者之間臨床表現差異較大，病情的進展各有不同，因此應根據具體病情選擇相應的治療方案。治療措施包括抗纖維化、擴血管、免疫調節、免疫抑制以及對症治療。
此病的潛伏期很長，在未形成病灶的時候難以察覺，一旦形成病灶，病情就到了關鍵時刻，因為形成病灶就意味著病情在發展惡化，因此早期治療非常重要。系統性硬化症的預後主要與臨床分型、臟器的受累程度、病程相關。主要死因為肺部感染及腎功能衰竭。◇