43歲的蕭先生因為家族遺傳的緣故，從小就是第一型「多發性神經纖維瘤」患者，身體皮下、肌肉皆有大小不一的腫瘤，由於是良性疾病，生活、工作都不成問題。但他這一陣子出現行動不便、雙手無力的情況，而且越趨嚴重，最後甚至大小便失禁、無法站立，需要仰賴輪椅導致工作被辭退。
蕭先生到處求診，後來確診是他的頸椎第一、二節處長出雙側的大顆神經纖維瘤，壓迫到脊髓。神經外科醫生考量腫瘤持續增大，將危及生命，且靠近腦幹，手術風險極高，但不得不趕緊進行手術；最後成功取瘤，蕭先生恢復良好，目前已恢復往日的正常生活。
神經纖維瘤為良性遺傳病
台北慈濟醫院神經外科醫生黃國烽說，「神經纖維瘤」顧名思義是從神經纖維長出來的腫瘤，為一種良性的遺傳疾病。神經纖維瘤患者在神經外科相當常見，有第一型（周邊型）與第二型（中樞型）之分，前者的發生率約1/3,000～1/4,000，腫瘤好發於周邊神經系統；後者為法定罕見疾病，腫瘤好發於中樞神經纖維，較常有雙側聽神經瘤影響聽力的情況。
腫瘤壓迫脊髓導致的情形
黃國烽說明，上述案例蕭先生為第一型患者，頸椎第一、二節處長出雙側腫瘤，核磁共振影像發現左側腫瘤約2.5厘米，右側腫瘤約2.1厘米。人體正常的脊髓不到2厘米寬，受到壓迫會有肩頸痠痛、頭痛、胸悶、四肢麻痺、無力、僵硬、容易跌倒等情形。蕭先生的腫瘤與脊髓相比非常大，2顆腫瘤往內壓迫脊髓，如果持續增大，將影響脊髓功能，導致癱瘓或呼吸衰竭。
手術前要仔細評可行性
黃國烽表示，手術進行前，醫療團隊仔細評估手術的可行性，再三與家屬討論，分析手術風險，最後才進行手術。手術依序打開頸椎第一、二節與硬腦膜，頸椎第一、二節處為上段脊髓、下段腦幹，腦幹為生命中樞，不慎傷及會影響心跳、呼吸、血壓，導致死亡；但腫瘤鄰近腦幹與神經，因此手術中使用X光確定腫瘤位置，全程用腦棉保護組織、以「體感覺激發電位」（Somatosensory Evoked Potential，SSEP）監控神經系統，確保安全後，再以超音波手術吸引儀順利切除2顆腫瘤，確保脊髓神經未受壓迫。
黃國烽補充說，像案例蕭先生這般腫瘤壓迫脊髓危及生命者實屬少見，一般的神經纖維瘤如果無立即危險，定期追蹤即可，但只要有任何不適或腫瘤異常增大，務必儘快回診，由醫療團隊仔細評估手術的必要性。◇
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