43歲的蕭先生因為家族遺傳的緣故,從小就是第一型「多發性神經纖維瘤」患者,身體皮下、肌肉皆有大小不一的腫瘤,由於是良性疾病,生活、工作都不成問題。但他這一陣子出現行動不便、雙手無力的情況,而且越趨嚴重,最後甚至大小便失禁、無法站立,需要仰賴輪椅導致工作被辭退。

蕭先生到處求診,後來確診是他的頸椎第一、二節處長出雙側的大顆神經纖維瘤,壓迫到脊髓。神經外科醫生考量腫瘤持續增大,將危及生命,且靠近腦幹,手術風險極高,但不得不趕緊進行手術;最後成功取瘤,蕭先生恢復良好,目前已恢復往日的正常生活。

神經纖維瘤為良性遺傳病

台北慈濟醫院神經外科醫生黃國烽說,「神經纖維瘤」顧名思義是從神經纖維長出來的腫瘤,為一種良性的遺傳疾病。神經纖維瘤患者在神經外科相當常見,有第一型(周邊型)與第二型(中樞型)之分,前者的發生率約1/3,000~1/4,000,腫瘤好發於周邊神經系統;後者為法定罕見疾病,腫瘤好發於中樞神經纖維,較常有雙側聽神經瘤影響聽力的情況。

腫瘤壓迫脊髓導致的情形

黃國烽說明,上述案例蕭先生為第一型患者,頸椎第一、二節處長出雙側腫瘤,核磁共振影像發現左側腫瘤約2.5厘米,右側腫瘤約2.1厘米。人體正常的脊髓不到2厘米寬,受到壓迫會有肩頸痠痛、頭痛、胸悶、四肢麻痺、無力、僵硬、容易跌倒等情形。蕭先生的腫瘤與脊髓相比非常大,2顆腫瘤往內壓迫脊髓,如果持續增大,將影響脊髓功能,導致癱瘓或呼吸衰竭。

手術前要仔細評可行性

黃國烽表示,手術進行前,醫療團隊仔細評估手術的可行性,再三與家屬討論,分析手術風險,最後才進行手術。手術依序打開頸椎第一、二節與硬腦膜,頸椎第一、二節處為上段脊髓、下段腦幹,腦幹為生命中樞,不慎傷及會影響心跳、呼吸、血壓,導致死亡;但腫瘤鄰近腦幹與神經,因此手術中使用X光確定腫瘤位置,全程用腦棉保護組織、以「體感覺激發電位」(Somatosensory Evoked Potential,SSEP)監控神經系統,確保安全後,再以超音波手術吸引儀順利切除2顆腫瘤,確保脊髓神經未受壓迫。

黃國烽補充說,像案例蕭先生這般腫瘤壓迫脊髓危及生命者實屬少見,一般的神經纖維瘤如果無立即危險,定期追蹤即可,但只要有任何不適或腫瘤異常增大,務必儘快回診,由醫療團隊仔細評估手術的必要性。◇