根據醫學臨床研究統計,大約0.8%的新生兒會罹患先天性心臟病,即是一出生心臟就有缺損。在以往醫學尚未發達的年代,先天性心臟病較不易存活,但隨著醫學發展,越來越多的患者能在接受適切治療之後存活下來,過著與正常人幾乎無差異的生活,甚至還忘了自己是先天性心臟病患者,因而久未回診,但殊不知這其中隱藏著續發性疾病的致命危機!

整版圖片來源:Fotolia
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先天性心臟病患者  會續發肺動脈高壓

台灣兒童心臟學會理事長暨中華民國心臟病兒童基金會執行長王主科說,人體心臟與肺臟在血管連結與分流上息息相關,根據國外文獻統計,先天性心臟病患者約有5~10%會續發肺動脈高壓,主要原因為心臟分流出現問題,導致肺動脈血流與壓力增加,長久下來使其內皮細胞受損與血管壁增厚,進而續發肺動脈高壓。

肺動脈高壓 是高致死率疾病

由於肺動脈高壓與一般高血壓有很大差異,是屬於高致死率疾病,而且有續發肺動脈高壓之先天性心臟病患者,其死亡率比無者高2倍!王主科說明,肺動脈高壓與一般高血壓會讓全身動脈緊縮的症狀不同,它是一種血液動力學與病理學的症狀,定義為當休息時測得肺動脈血壓達25mmHg以上,會使肺部的血管緊縮,造成肺血管阻力增加,導致右心室增厚、肥大、過度負荷,情況嚴重者可能產生心衰竭,甚至死亡。

被視為無聲的窒息殺手

王主科表示,由於肺動脈高壓的症狀特異性不高,早期完全沒有任何症狀產生,在後期症狀才較為明顯,而且診斷複雜,因此被視為是無聲的窒息殺手。常見肺動脈高壓的主要5大症狀為:喘(活動時呼吸困難)、咳(咳嗽)、血(咳血)、腫(下肢水腫)、暈(暈厥或頭暈)。此外,還有許多先天性心臟病患者,在接受治療後,通常會認為自己已經痊癒,就不再回診,也有患者誤認只是自身心肺功能較一般人差,因此忽略相關症狀的警訊,一旦出現續發肺動脈高壓卻不自知,拖到已發生嚴重症狀時才就醫。

病情嚴重程度之分級

王主科說,肺動脈高壓依其病情嚴重程度,世界衛生組織將其分為分級,以評估肺動脈高壓對於患者的生活影響。最輕微的第一級幾乎無任何症狀;第二級日常活動正常但從事體能活動時有些侷限,例如:爬樓梯會喘;第三級身體活動明顯受到限制,休息時感到舒適,但從事一般活動會造成過度呼吸困難、疲勞、胸痛、幾乎暈厥等;最嚴重的第四級,患者可能在從事各種活動,甚至包括休息時都能感覺到不適症狀,嚴重影響生活品質。

及早接受治療才能控制病情

王主科提出,目前雖然沒有完全治癒肺動脈高壓之方法,但若能及早診斷接受合適藥物治療,仍可以讓病情獲得有效控制。主要的治療目標包括致力於改善相關功能症狀,接受肺高壓專屬藥物妥善治療,並且盡量將症狀長期維持於第一級或第二級,避免惡化至更嚴重級別的風險,就能降低80%的相對死亡風險。

定期追蹤避免遺憾發生

王主科提醒,先天性心臟病患者在接受手術治療後,仍需要長期照護與觀察,因為可能會面臨多種疾病的威脅。根據研究顯示,當先天性心臟病患者存活越久,就越有可能產生續發性肺動脈高壓,臨床上曾發現雖未有症狀產生或惡化,但實際上肺動脈壓力早已超標,故若未定期回診追蹤,健康如同埋著一顆不定時炸彈,隨時可能危及生命。

王主科呼籲,除了先天性心臟病患者應隨時提高警覺之外,家人其實也扮演相當關鍵的角色,應隨時關心患者的身體狀況,不論是否有喘、咳、血、腫、暈等相關症狀出現,至少應該每年回醫院進行追蹤檢查1次,才能及早發現、及早治療,避免遺憾發生。◇