41歲的小如，在2005年確診罹患全身紅斑性狼瘡，一直長期服藥控制病情。去年因工作忙碌未規律服藥而發病，連續數日發燒，出現嚴重貧血、腸胃道出血等症狀，於是前往就醫，隨即安排住院。在住院的5個月期間，小如歷經巨細胞病毒血症侵害、各器官出血衰竭等詭譎多變的狼瘡病程，也曾面臨裝置葉克膜維持生命的危機，在醫療團隊進行33次離心式血漿置換的搶救治療後，終於平安出院。如今她固定回診追蹤，病情已穩定。

棘手的全身紅斑性狼瘡

台北慈濟醫院風濕免疫科主任陳政宏表示，全身紅斑性狼瘡是一種自體免疫細胞自我攻擊全身各器官組織的慢性發炎性疾病，15～45歲的女性為好發族群，女性與男性患者的比率是9：1。

紅斑性狼瘡的病情多變，有時發病狀況又猛又急，上述案例小如在住院的5個月期間，歷經無法控制的腸胃道出血、狼瘡腎炎合併腎衰竭、肺血管炎、呼吸衰竭、中樞神經受侵犯等重症情形，幾度徘徊生死間。醫療團隊除了不斷解決出血問題，並運用類固醇等免疫製劑來抑制狼瘡的活躍，還要控制巨細胞病毒血症的感染問題。由於免疫製劑會使患者抵抗力下降，進而減低巨細胞病毒血症的治療效果，所以很難下重藥治療，因此造成免疫治療的瓶頸，面臨無藥物治療空間的棘手狀況，只能用一次又一次的血漿置換來搶救。

血漿置換的適應症與原理

陳政宏說，當患者本身已接受大劑量的類固醇治療，或是極度狼瘡發作、肺血管炎、腸胃道血管炎，造成出血不止的狀況，以及身體合併有嚴重病毒血症或在免疫治療上已無治療空間等，都是血漿置換的適應症。

陳政宏說明，血漿置換的原理是將患者的血通過機器離心作用，把血球與血漿分離，再將裏面會造成發病的激素（刺激性的物質）、有毒細胞激素、自體免疫抗體、免疫複合物等完全清除，之後將新鮮血清與患者原始血球混和後，回送到患者體內。通過這樣密閉系統，達到血清血漿置換，用以控制活躍的狼瘡侵犯身體。由於血漿置換是用他人的血清，仍有感染風險，因此治療過程中的嚴格監控是有絕對必要性。

遵從醫囑 減低傷害 陳政宏提醒，全身紅斑性狼瘡的臨床症狀多樣，從關節痛、口腔黏膜潰瘍，然後到引發內臟系統的攻擊等嚴重症狀，甚至可能導致器官出血、血栓或侵犯中樞神經等致命併發症，但患者只要按照醫師的指示正確用藥，做好生活管理，飲食清淡、多攝取蛋白質，避免烈日照射，保持充足睡眠、適當運動，並預防感染，就可以將疾病的傷害減至最低，甚至過著不發病的正常生活。◇

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