重症肌無力是一種長期慢性的骨骼肌無力,最常受影響的肌肉是眼睛、臉部與吞嚥的肌肉。此症可導致複視、眼皮下垂、講話困難、走路困難等問題。病症的出現可能十分地突然,患者常有腫大的胸腺,出現胸腺瘤。 重症肌無力是自體免疫疾病,產生的抗體阻斷了神經與肌肉間的訊息傳遞,如此一來,肌肉無法收縮,產生肌肉無力。還有一種罕見的先天性重症肌無力,是因為神經肌肉的連接有先天性的缺陷,導致肌肉無力。
母親若患重症肌無力,生出來的小孩可能在出生後的幾個月有重症肌無力的症狀,這是新生兒重症肌無力。
重症肌無力的治療,通常用乙醯膽鹼酯抑製劑(acetylcholinesterase inhibitors),例如neostigmine與pyridostigmine。免疫抑制劑如類固醇、硫唑嘌呤(azathioprine)也可以使用。在某些人身上,摘除胸腺會改善症狀。血漿置換術(plasmapheresis)與高劑量的免疫球蛋白(immunoglobulin)在突然惡化的病人身上可以使用。如果呼吸出現困難,人工呼吸器也可以使用。
因為對人體了解的加深,重症肌無力的診斷率有越來越高的趨勢,女性通常在40歲以下,男性60歲以上比較容易診斷出來。小孩很少發生這種疾病。◇
胸腺切除為主要治療方式
甚麼是重症肌無力?一位47歲的陳姓婦人,吃東西難以下嚥、呼吸吃力會喘,起初以為是中風或心臟方面的問題,後來至敏盛綜合醫院就醫,經醫生診斷為「重症肌無力」。
重症肌無力不易診斷
神經內科徐康程醫生表示,重症肌無力是最常見的神經肌肉連接點疾病,這是一種自體免疫疾病。重症肌無力的早期症狀包括全身無力、肩不能抬、手不能提、蹲下去站不起來,甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。症狀休息一會明顯好轉,而活動後又會顯著加重。病人大多同時伴有眼瞼下垂、複視、吞嚥困難、咀嚼無力等症狀。重症肌無力有2個發病年齡:20~40歲多發於女性, 40~60歲多見於男性。因重症肌無力不易被診斷,除運用先進神經診斷工具和血清檢驗確認外,還需豐富的臨床經驗才能被診斷出來。
切除胸腺50%患者能緩解
敏盛綜合醫院胸腔外科林聿騰醫生表示,20世紀初,在解剖重症肌無力死亡病人時,發現病人合併有胸腺瘤。至1939年,美國的Blalock醫生在為一位21歲年輕女性重症肌無力的病人切除胸腺瘤後,發現該病人的重症肌無力症狀得到緩解。其後,他為沒有胸腺瘤的重症肌無力病人進行胸腺切除手術,其中有一半以上的病人症狀獲得改善;因此,胸腺切除手術成為治療重症肌無力主要的治療方式。
手術治療與預後
基本上,重症肌無力合併胸腺瘤,會建議接受外科手術治療,除了有機會改善症狀外,亦能診斷惡性胸腺瘤。如為單純重症肌無力,建議與內科醫生治療討論後選擇治療方式。
手術後,部份病人可以完全治癒,部份病人症狀得以緩解數年,也有少部份的病人手術後無法改善症狀。一般而言,外科手術提供重症肌無力患者一個改善症狀的選擇,尤其在合併胸腺瘤的患者,手術治療可以同時達到診斷與治療的效果。◇
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