產後大出血 恐引發席恩氏症候群

一位40多歲的女性，身材中等、皮膚白皙、長髮及肩，四肢纖細，一進診間就表示，最近頭暈和全身無力的情況越來越嚴重，因此在朋友的建議下來就醫。

經醫師問診後得知，她有手腳發冷、便秘和掉髮的問題，而且這些症狀已經持續很多年；也經常頭暈，尤其是早上起床或久坐站起來時，曾經做過貧血檢查，但不是很嚴重，血壓收縮壓一直都維持在90～100毫米汞柱(水銀柱)。

後來醫師問她是否曾經生育過？她說生過一個小孩，現在已經20多歲了；又問她是否生產時有大出血？她說當時自然產後，出血量很大，產科醫師同時有其他產婦要生產，無暇處理她；6小時後，過來看她時，她仍然在大量流血。

於是醫師做緊急處理，仍然無法止血，立即轉送大醫院，住院幾天就沒事了。她因為產後的奶量不足，無法哺餵母乳；產後月經也不規則，20多歲就停經了。

最後安排抽血檢查，發現有甲狀腺低下的症狀，也有腎上腺不足、性腺不足的症狀，診斷為「席恩氏症候群」。

台北市立聯合醫院陽明院區內分泌及新陳代謝科主治醫師潘筱芳說，席恩氏症候群是一種產後出血的併發症，會造成腦下垂體壞死，而引發腦下垂體功能減退的疾病。

腦下垂體前葉分泌6種激素，分別是生長激素、催乳素、促卵泡激素、促黃體激素、甲狀腺刺激素和腎上腺刺激素；後葉分泌的激素有抗利尿激素和子宮催產激素。

席恩氏症候群最常見的損害是因產後大量出血而引起，導致腦下垂體的血液供應不足，造成細胞壞死。產後出血的定義是在分娩後最初的24小時內，總失血量約1,000 mL或更多，並伴有低血容量，而嚴重出血則是指失血量超過3,000mL。

產後出血有可能致命，在懷孕期間腦下垂體會變大，壓擠在體積小的頭骨蝶鞍內，加上大出血後的血管痙攣，或是血栓形成（與妊娠或凝血障礙有關）、自身免疫造成發炎反應，就會造成腦下垂體缺血導致持續惡化。

潘筱芳提出，腦下垂體激素缺乏會導致各種症狀，症狀會因為損傷的範圍和嚴重程度而有所不同，由一種或多種腦下垂體激素的減少或缺乏所造成，嚴重程度可以從缺乏乳汁分泌、非特異性症狀（如疲勞），甚至到嚴重的腎上腺危機都有可能。

根據激素分泌細胞相對於脈管系統的位置，生長激素和催乳素的分泌最常受到影響，其次是促卵泡激素和促黃體生成素；腦下垂體嚴重壞死，也會影響促甲狀腺激素和促腎上腺皮質激素的分泌情況。

潘筱芳說明，患者除了不能哺餵母乳之外，很多症狀不會立刻顯現，而是在分娩的幾年之後逐漸變得明顯，但是在極少數情況下，也有急性呈現缺乏症狀者。還有少數例外，像是沒有明顯出血，也可能在產後立即發生腦下垂體梗塞。

此外，其它腦下垂體激素減少的症狀，會出現疲勞、沒有月經、陰毛和腋毛脫落、低血壓等情況。整體來說席恩氏症候群的發病率，在很大程度上是取決於產後出血的發生和處理。

潘筱芳指出，席恩氏症候群的診斷需要綜合主觀和客觀的證據，通常與此病症相關的鑑別診斷包括甲狀腺功能減退、產後抑鬱、重度抑鬱症、腦下垂體腫瘤等；還需要抽血檢查，以測量激素量，以及做頭部磁振造影（MRI），才能排除其它腦下垂體的問題，比如腫瘤生長、侵犯，或是潛在的自發消失。

潘筱芳表示，席恩氏症候群的早期診斷和早其治療的預後非常好，治療方法以激素替代療法為主，但是這些激素必須至少服用到正常停經年齡，其中甲狀腺和腎上腺激素則是必須永久補足。

罹患席恩氏症候群有高風險發展出因性腺功能減退症相關的骨質疏鬆症，這些女性必須使用激素替代療法以對抗骨質流失，實驗證明口服避孕藥和透皮貼劑都有療效，同時還需要長期監測骨密度。

潘筱芳強調，雖然席恩氏症候群是無法預防的疾病，但是分娩期間的嚴重失血可以通過適當的醫療護理，將傷害減至最低。如果產後發覺內分泌系統異常，應及早做檢查，並且適當補回生理需要的激素，以維持正常的生理機能，才能避免造成長期的身心疾病。◇

(freepik)

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